Pada bagian ini akan memberikan gambaran besar secara instan agar pembaca memahami esensi topik dalam waktu singkat.
A. Ringkasan Satu Kalimat
Topik ini membahas manajemen komprehensif imunologi klinis, mencakup tata laksana infeksi oportunistik pada HIV, klasifikasi hipersensitivitas, vaskulitis sistemik, manajemen asma akibat kerja, serta pembaruan protokol vaksinasi pada populasi khusus.
B. Epidemiologi Utama
- Insidensi vaskulitis primer seperti Polyarteritis Nodosa (PAN) sangat jarang, dilaporkan kurang dari satu kasus per satu juta penduduk.
- Infeksi oportunistik pada pasien HIV (seperti PML, Toksoplasmosis, dan Kriptokokus) umumnya muncul secara signifikan saat kadar CD4 turun di bawah ambang batas 200 sel/µL.
- Hereditary Angioedema (HAE) merupakan penyakit genetik langka yang ditandai dengan defisiensi atau disfungsi C1 inhibitor.
C. Tujuan Pembelajaran
- Mampu mendiagnosis dan membedakan manifestasi neuro-HIV (PML, TE, Kriptokokus, TB).
- Memahami klasifikasi hipersensitivitas tipe I hingga IV beserta contoh klinisnya.
- Menentukan strategi vaksinasi pada pasien immunocompromised (HIV dan pasca-kemoterapi) serta profilaksis tetanus pada trauma.
- Mengenali kriteria diagnosis vaskulitis pembuluh darah sedang (PAN) dan kecil (ANCA-associated).
- Menjelaskan mekanisme kerja obat imunosupresan utama dan pertimbangan kehamilan pada terapi reumatologi.
Pada bagian ini akan membangun logika klinis dengan memahami mekanisme biologis dan penyebab dasar munculnya penyakit.
A. Mekanisme Dasar
- Imunodefisiensi HIV: Penurunan CD4 menyebabkan gangguan keseimbangan Th1 (IFN-γ, IL-2 untuk imun seluler) dan Th2 (IL-4, IL-5, IL-10 untuk humoral), serta gangguan class switching sel B dan fungsi fagositosis makrofag.
- Progressive Multifocal Leukoencephalopathy (PML): Reaktivasi virus JC yang menginfeksi oligodendrosit, menyebabkan demielinisasi sistem saraf pusat pada kondisi imunosupresi berat.
- Hipersensitivitas: Tipe I (IgE-mediated), Tipe II (Antibodi sitotoksik terhadap antigen sel), Tipe III (Kompleks imun antigen-antibodi yang mengendap), Tipe IV (Delayed-type melibatkan sel T dan makrofag).
- Vaskulitis: Peradangan dinding pembuluh darah yang menyebabkan penebalan dinding (iskemia) atau pelemahan dinding (risiko pecah/aneurisma).
B. Penyebab & Faktor Pencetus
- Pseudoalergi Kontras: Degranulasi sel mast langsung akibat osmolaritas tinggi, bukan melalui mekanisme IgE.
- Asma Akibat Kerja: Paparan zat di lingkungan kerja seperti tepung gandum, biji kopi, atau enzim biologis yang memicu hiperreaktivitas bronkus.
- Hereditary Angioedema: Defisiensi genetik C1 inhibitor yang menyebabkan aktivasi komplemen dan jalur bradikinin yang tidak terkendali.
C. Klasifikasi & Penjenjangan
- Vaskulitis (Chapel Hill): Pembuluh darah besar (Takayasu, Giant Cell), pembuluh sedang (PAN, Kawasaki), pembuluh kecil (Wegener, Churg-Strauss, MPA, HSP).
- Urtikaria: Akut (< 6 minggu) dan Kronis (> 6 minggu).
Pada bagian ini akan menyediakan panduan langkah-demi-langkah dari wawancara hingga pemeriksaan fisik untuk menegakkan diagnosis.
A. Anamnesis (Pertanyaan Kunci)
- Pada kecurigaan vaskulitis: Apakah ada penurunan berat badan, nyeri testis (PAN), nyeri rahang saat mengunyah (GCA), atau perbedaan tekanan darah antar lengan (Takayasu)?
- Pada neuro-HIV: Apakah terdapat defisit neurologis fokal yang berkembang lambat (PML) atau tanda peningkatan tekanan intrakranial (Kriptokokus)?
- Pada alergi obat: Kapan onset reaksi muncul (fase cepat < 1 jam atau fase lambat 8-72 jam)?
B. Pemeriksaan Fisik (Tanda Kunci)
- PAN: Livedo reticularis, mononeuritis multiplex (misal: foot drop/sulit dorsofleksi jempol), dan hipertensi baru.
- Angioedema: Pembengkakan dalam pada wajah, bibir, atau mata tanpa disertai gatal/urtikaria (pada HAE).
- Kawasaki: Strawberry tongue dan konjungtivitis.
C. Pemeriksaan Penunjang
- Initial: MRI Kepala (Neuro-HIV), Kadar C4 dan C1 inhibitor (Angioedema), FEV1 serial (Asma akibat kerja).
- Gold Standard: Biopsi kulit/pembuluh darah (Vaskulitis), Kateterisasi jantung kanan/mPAP > 25 mmHg (Hipertensi Pulmonal), PCR LCS (PML).
Pada bagian ini akan memberikan instruksi terapi yang aplikatif, mulai dari fase darurat hingga edukasi jangka panjang.
A. Intervensi Darurat / Awal
- Anafilaksis: Epinefrin intramuskular segera, hentikan paparan alergen, dan evaluasi Airway-Breathing-Circulation (ABC).
- Profilaksis Tetanus: Luka kotor dengan vaksinasi terakhir > 5 tahun atau tidak lengkap wajib diberikan vaksin tambahan. TIG diberikan hanya pada luka kotor dengan riwayat vaksinasi tidak lengkap.
B. Terapi Farmakologi Utama
- HIV: Memulai ARV adalah kunci utama terapi PML (tidak ada antivirus spesifik untuk virus JC).
- Vaskulitis Berat (PAN): Glukokortikoid dosis tinggi (pulse dose) dikombinasikan dengan Siklofosfamid.
- Urtikaria Kronis: Antihistamin H1 generasi kedua (dosis dapat ditingkatkan hingga 4x lipat).
- Hipertensi Pulmonal: Antagonis reseptor endotelin (Bosentan, Macitentan) atau PDE-5 inhibitor (Sildenafil).
C. Strategi Non-Farmakologi
- Intervensi: Penghindaran pajanan pemicu pada asma akibat kerja (koordinasi dengan spesialis okupasi).
- Edukasi: Pasien SLE/Scleroderma harus menghentikan MMF dan Macitentan minimal 3 bulan sebelum merencanakan kehamilan karena efek teratogenik.
D. Target & Pemantauan
- Vaksinasi Hepatitis B pada CKD: Target titer Anti-HBs > 10 mIU/mL (beberapa panduan menyarankan > 100 mIU/mL).
- Interval Vaksin Hidup: Jeda minimal 4 minggu jika tidak diberikan bersamaan.
Pada bagian ini akan menyoroti aspek keamanan pasien dan wawasan praktis lapangan yang jarang ada di buku teks.
A. Mutiara Klinis
- Vaksin PCV20 bersifat unik karena tidak memerlukan kombinasi dengan PPSV, berbeda dengan PCV13 atau PCV15.
- Pemberian vaksin hidup pada pasien HIV aman jika kadar CD4 > 200 sel/µL, sedangkan vaksin inaktif dapat diberikan pada kadar CD4 berapapun.
- Reaksi silang (cross-reactivity) antara penisilin dan sefalosporin generasi 2 atau 3 sangat rendah, sehingga pemberian seringkali aman tanpa skin test rutin.
B. Tanda Bahaya (Red Flags)
- Urtikaria yang bertahan > 24 jam: Waspadai vaskulitis urtikarial, pertimbangkan biopsi kulit.
- Sesak napas progresif pada pasien Sklerosis Sistemik: Waspadai Hipertensi Pulmonal atau Interstitial Lung Disease (ILD).
C. Kesalahan Umum
- Memberikan vaksin hidup terlalu cepat pasca-kemoterapi; harus menunggu minimal 3 bulan sesuai standar Buku Ajar IPD.
- Mengandalkan steroid sebagai terapi utama tunggal pada urtikaria kronis; steroid hanya untuk fase flare singkat.
Pada bagian ini akan memastikan retensi informasi jangka panjang melalui evaluasi mandiri yang ringkas.
A. Jembatan Keledai (Mnemonik)
ACID untuk Hipersensitivitas: Anaphylactic (Tipe I), Cytotoxic (Tipe II), Immune Complex (Tipe III), Delayed-type (Tipe IV).
B. Diagnosis Banding Utama
- Lesi Otak HIV: PML (non-enhancing), Toksoplasmosis (ring enhancement), Kriptokokus (multiple cystic di ganglia basalis).
- Vaskulitis Pembuluh Kecil: Wegener (C-ANCA, granuloma, sinus) vs Churg-Strauss (P-ANCA, asma, eosinofilia).
C. Pertanyaan Flashcard
Berapa lama interval minimal penghentian Mycophenolate Mofetil (MMF) dan Macitentan sebelum seorang pasien dengan penyakit reumatologi diperbolehkan hamil? (Jawaban: 3 bulan).
